Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз – это злокачественная патология костного мозга и крови, которая заключается в продуцировании кроветворным органом бластных (незрелых) лейкоцитов. Эти клетки неспособны выполнять свою функцию и постепенно вытесняют нормальные клетки, что приводит к катастрофическому падению иммунитета, анемии, инфекционным воспалительным процессам, кровотечениям и другим нарушениям нормальной жизнедеятельности организма. Заболевание развивается очень быстро и при отсутствии квалифицированной медицинской помощи в течение нескольких месяцев приводит к летальному исходу.

Общепринятая классификация острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ) подразделяет их на две группы, в зависимости от типа пораженных лейкоцитов.

• В-клеточный (до 85% всех случаев) наиболее характерен для детского возраста, причем пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. Взрослые заболевают крайне редко. Вторая группа риска – это люди старше 60 лет, но среди пожилых людей заболеваемость в 5-6 раз ниже, чем у детей
• Т-клеточный (15-20% случаев) характеризуется более тяжелым течением и высокой агрессивностью. Наибольшее количество заболевших приходится на 15-летний возраст.

Патологическая мутация В-лейкоцитов и Т-лейкоцитов может происходить на разных этапах созревания. Если в крови появляются недозрелые клетки, мутировавшие на начальных этапах, то к названию формы лейкоза добавляют приставку «пре». Это отличает лимфоцитарные онкопатологии от острого нелимфобластного лейкоза, при котором такого разделения нет.

Первые проявления острого лимфоидного лейкоза неспецифичны и характерны для многих заболеваний:

• бледность кожных покровов из-за развивающейся анемии;
• вялость, упадок сил, сонливость;
• частые инфекционные заболевания из-за снижения иммунитета;
• повышенная температура тела.

С развитием болезни, увеличением в крови количества бластных лимфоцитов и недостатком здоровых клеток появляются более выраженные симптомы:

• кровоточивость слизистых оболочек;
• синяки, точечные кожные кровоизлияния;
• длительное заживление даже небольших царапин и ранок, сопровождающееся инфицированием, воспалениями, нагноениями;
• боли в конечностях, вызванные ростом опухоли костного мозга;
• увеличение размеров печени, селезенки, лимфоузлов, приводящие к болям в животе;
• затрудненное дыхание, одышка;
• паралич лицевого нерва, ухудшение зрения, рвота из-за поражения мозговых оболочек.

В каждом отдельном случае формируется индивидуальный симптомокомплекс, в который перечисленные признаки могут входить частично или полностью.

Непосредственной причиной заболевания всегда становится злокачественная мутация клеток кроветворной системы, из-за которой они становятся способны к быстрому бесконтрольному размножению. Существует предположение, что изменение генома происходит еще во время внутриутробного развития, но до определенного момента процесс остается незавершенным. «Спусковым крючком» нередко становятся внешние обстоятельства:

• радиоактивное излучение любой природы, в том числе во время лечения других форм рака;
• некоторые химические соединения – бензол, определенные препараты химиотерапии;
• вирусные инфекции (Эпштейна-Барр, HTLV);
• унаследованная предрасположенность.

Острый лимфоцитарный лейкоз часто развивается у детей, реже – у людей старше 60 лет, совсем редко – у взрослых. Представители белой расы заболевают чаще темнокожих, мужчины – несколько чаще женщин.

Поскольку при онкозаболеваниях крови опухоль, как таковая, не развивается, то общие критерии стадийности для оценки их течения не подходят. Начальной стадией острого лимфобластного лейкоза считают период от появления злокачественного клона до появления выраженных симптомов. Далее выделяют следующие этапы.

1. Первая атака, или дебют. В это время заболевание стремительно развивается, пациент обращается к врачу, его помещают в гематологический стационар и проводят индукционную терапию.
2. Ремиссия. Она может быть полной, со снижением уровня бластных лейкоцитов менее 5% и наличием в миелограмме всех здоровых ростков кроветворения, и частичной, при которой улучшение показателей крови является временным и через определенный период прекращается.
3. Рецидив. Состояние наступает после ремиссии и характеризуется возвратом признаков заболевания с повышением уровня бластоза выше 5%. Выделяют ранний (с ремиссией менее года) и поздний (с ремиссией дольше года) рецидив острого лимфобластного лейкоза.

Иногда после нескольких ремиссий и рецидивов у пациента наступает терминальная стадия, при которой проводимая терапия не дает никаких результатов. После этого неизбежно наступает летальный исход. У большинства больных результаты лечения оказываются более благоприятными, и после ремиссии, как правило, происходит выздоровление.

Чтобы диагностировать острый лимфоцитарный лейкоз, необходим ряд лабораторных анализов и инструментальных исследований.

• Общий анализ крови обязательно проводят с подсчетом лейкоцитарной формулы, чтобы выявить первичные признаки болезни.
• Биохимический анализ крови проводят для уточнения состояния внутренних органов, в частности – печени и почек.
• Биопсия костного мозга из подвздошной кости предоставляет материал для основных исследований.
• Миелограмма необходима для выявления степени поражения костного мозга.
• Иммунофенотипический анализ костного мозга позволяет точно определить разновидность поражения лейкоцитов.
• Цитогенетический и молекулярно-генетический анализ позволяет подобрать оптимальную стратегию лечения в соответствии с выявленными особенностями.
• Люмбальная пункция необходима для получения образца спинномозговой жидкости, чтобы выяснить, распространился ли патологический процесс на центральную нервную систему.
• Рентген грудной клетки необходим для выявления увеличенных лимфоузлов, а также для определения воспалительного процесса в легких.

В процессе лечения может появиться необходимость в дальнейших диагностических и мониторинговых исследованиях.

Информация
проверена экспертом

Лобов Михаил Юрьевич

Врач-онколог Стаж 30 лет

Стратегию лечения острого лимфобластного лейкоза разрабатывает и утверждает консилиум, в который входят медики нескольких специализаций: онколог общего профиля, химиотерапевт, радиолог, гематолог, другие специалисты. Как правило, пациенту назначают комплекс мероприятий, включающий наиболее эффективные методики.

• Химиотерапия является ключевым методом при онкозаболеваниях крови и костного мозга. Современные препараты эффективно уничтожают злокачественные клетки либо угнетают их рост и деление. В зависимости от показаний, каждому пациенту разрабатывают индивидуальный курс с несколькими разными химиопрепаратами. Если они не оказывают желаемого эффекта, назначения корректируют с учетом новых данных.
• Лучевая терапия используется в качестве вспомогательного метода при лечении некоторых подвидов заболевания. Наиболее часто она предшествует хирургической операции по пересадке костного мозга, когда требуется тотальное уничтожение опухолевых клеток.
• Трансплантация костного мозга является необходимостью после некоторых высокодозных курсов терапии, полностью уничтожающих собственный костный мозг пациента. Пересадка позволяет возобновить выработку клеток крови сразу после деактивации опухолевой патологии.

Лечение состоит из нескольких этапов:

• подготовительного, необходимого для снижения количества лейкозных клеток в крови;
• индукции ремиссии – интенсивного курса, целью которого является максимально возможное уничтожение опухоли;
• консолидации, направленной на закрепление результата и уничтожение остаточных очагов;
• реиндукции, или повторении индукции, чтобы полностью исключить вероятность рецидива;
• поддерживающей терапии, которая при успешном лечении продолжается около двух лет и состоит из небольших доз цитостатиков.

Между этапами делаются перерывы, необходимые для восстановления организма после воздействия тяжелых препаратов.

При остром лимфобластном лейкозе прогноз зависит, в первую очередь, от возраста пациента. У детей выздоровление наступает в 80-90% случаев. Для взрослых этот показатель в настоящее время составляет 40-45%, причем у более молодых пациентов шансы существенно выше, чем у людей старше 60 лет. Не следует забывать, что за последние годы онкологи добились существенных успехов в лечении заболеваний крови. Ежегодно появляются новые, все более эффективные и безопасные химиопрепараты направленного действия.

Специальных мер для предупреждения острого лимфоидного лейкоза не существует. Чтобы снизить риски заболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни, укреплять естественный иммунитет, избегать радиационных и канцерогенных воздействий.

В течение реабилитационного периода пациент нуждается в полном восстановлении функций организма, для чего необходимо:

• поддерживать и укреплять иммунную систему;
• восстанавливать кишечную микрофлору;
• выводить из организма токсины, образовавшиеся после распада патогенных клеток;
• укреплять нервную систему, бороться со стрессами и депрессивными состояниями.

Если у вас или члена вашей семьи обнаружены признаки острого лимфобластного лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам:

• лечение у онкологов, химиотерапевтов, гематологов высокой квалификации;
• диагностику с использованием новейшего медицинского оборудования;
• пребывание в комфортабельной палате стационара под круглосуточным наблюдением;
• медицинский сервис в соответствии с жесткими стандартами мировой медицины.

Позвоните нам, чтобы выяснить интересующие вас подробности и записаться на консультацию.

• Савченко В.Г., Паровичникова Е.Н. Острые лейкозы//Клиническая онкогематология: руководство для врачей. Под ред. Волковой М.А.. 2-е изд., перераб. и доп. 2007
• Блиндарь, Валентина Николаевна Алгоритм лабораторной диагностики острого лейкоза. Руководство для врачей / Блиндарь Валентина Николаевна. - М.: Медицинское Информационное Агентство (МИА), 2013
• Гаврилов, О. К. Клетки костного мозга и периферической крови / О.К. Гаврилов, Г.И. Козинец, Н.Б. Черняк. - М.: Медицина, 2014
• Давиденкова, Е. Ф. Клиника и генетика лейкозов / Е.Ф. Давиденкова, С.И. Шерман, Н.Н. Колосова. - М.: Медицина, 2010