Острый лейкоз (лейкемия)

Острый лейкоз – тяжелая патология кроветворной системы, при которой в крови появляется большое количество бластных (незрелых) лейкоцитов. Злокачественная мутация стволовой клетки в костном мозге приводит к развитию опухоли. Видоизменившийся кроветворный орган производит бластные клетки, которые с течением времени все больше вытесняют нормальные клетки. У пациента снижается иммунитет, результатом становятся воспалительные процессы, инфекции, кровотечения, состояние больного быстро ухудшается. Острый лейкоз крови никогда не переходит в хроническую фазу. Заболевание характеризуется стремительным течением и высокой агрессивностью злокачественных клеток.

Согласно общепринятой классификации, острые лейкозы подразделяют на лимфобластные, нелимфобластные и недифференцированные, в зависимости от типа патологически измененных клеток.

Лимфобластные:

• В-клеточные пре-формы;
• зрелый В-клеточный лейкоз;
• Т-клеточные пре-формы;
• кортикальная Т-клеточная форма;
• зрелый Т-клеточный лейкоз.

Эти формы наиболее часто развиваются у детей и у людей старшего возраста. Среди детских онкозаболеваний острые лейкозы занимают первое место по частоте.

Нелимфобластные острые лейкозы:

• миелобластный;
• миеломонобластный и монобластный;
• мегакариобластный;
• эритробластный.

У всех видов острых лейкозов симптомы практически одинаковы и на начальном этапе выражены довольно слабо. Специфических признаков нет, заболевание может разворачиваться постепенно или, напротив, внезапно и бурно. Наиболее типичными проявлениями становятся:

• повышение температуры, лихорадка;
• повышенное выделение пота, особенно по ночам;
• резкий упадок сил, сонливость;
• бледность кожных покровов;
• увеличение размеров лимфоузлов, печени, селезенки;
• плохо заживающие ранки и ссадины на коже и слизистых оболочках;
• легко образующиеся синяки, гематомы, кровотечения;
• обширные кровоподтеки на коже;
• частые инфекции и воспаления.

На начальной стадии заболевание легко принять за грипп или простуду. Если недомогание не прекращается в течение двух или более недель, обязательно следует посетить онколога.

• высокие дозы радиоактивного излучения;
• некоторые виды химических соединений;
• Т-лимфотропные вирусы;
• курение табака, другие загрязнения воздуха;
• унаследованная предрасположенность к онкопатологиям;
• иммунодефицитные состояния.

Перечисленные факторы характеризуются недостаточной активностью иммунной системы, которая не успевает распознать и уничтожить злокачественные клетки сразу после их появления.

Классификация острого лейкоза разделяет течение болезни на три стадии:

• начальную, со слабо выраженной неспецифической симптоматикой;
• развернутую, состоящую из фаз дебюта (атаки), ремиссии и рецидива либо выздоровления;
• терминальную, во время которой здоровые клетки практически перестают продуцироваться кроветворной системой, что приводит к резкому ухудшению состояния больного.

Заболевание обнаруживают во время дебюта развернутой стадии острого лейкоза, когда костный мозг начинает активно продуцировать бластные клетки. Активные усилия онкологов-гематологов приводят к снижению их количества в крови больного до 5% или ниже. Если это состояние сохраняется в течение пяти лет, то ремиссия считается полной, а пациент – вылеченным. При неполной ремиссии количество бластных клеток в крови через некоторое время вновь возрастает более 5%.

Для постановки диагноза и определения типа заболевания требуются лабораторные исследования.

• Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы для первичной диагностики патологии. <
• Биохимический анализ крови, чтобы выявить ухудшения в работе печени и почек.
• Биопсия костного мозга для последующего изучения (обычно берется из подвздошной кости).
• Гистологическое исследование биоптата. Необходимо для выявления злокачественных клеток.
• Цитохимический анализ биоптата. Определяются специфические ферменты, характерные для тех или иных бластов.
• Иммунофенотипический анализ. Определение поверхностных антигенов позволяет точно установить вид острого лейкоза.
• Цитогенетический анализ. Выявляет повреждения хромосом, что позволяет точно определить разновидность заболевания.
• Молекулярно-генетический анализ. Проводится в случаях, когда другие методы не дают однозначного результата.
• УЗИ органов брюшины. Подтверждение увеличения размеров печени и селезенки, выявление метастазов в лимфоузлах и других внутренних органах.
• Рентген грудной клетки. Выявление увеличенных лимфоузлов, воспалительного процесса в легких.

В дальнейшем могут понадобиться другие диагностические исследования для уточнения диагноза и для наблюдения за изменением состояния пациента.

В настоящее время существует множество способов лечения острого лейкоза.

• Химиотерапия – основной метод, который заключается в применении специфических медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Как правило, онкологи-химиотерапевты применяют многокомпонентные схемы, подбирая препараты в зависимости от типа лейкозных клеток и индивидуальных особенностей организма. Схема терапии состоит из четырех основных этапов: индукции – основного ударного воздействия, консолидации – закрепления результата, реиндукции – повторной индукции для уничтожения «спящих» лейкозных очагов, и в качестве завершающего этапа – поддерживающей терапии с невысокими дозами цитостатиков.

• Трансфузионная терапия применяется как вспомогательная, чтобы улучшить переносимость химиопрепаратов. Для коррекции анемического синдрома пациенту вводят эритроцитарную либо тромбоцитарную массу, различные изотонические растворы и т.д.
• Антибиотикотерапия проводится при возникновении инфекций.

• Лучевая терапия, как правило, назначается перед пересадкой костного мозга для максимального уничтожения лейкозных клеток.

• Трансплантация костного мозга проводится после высокодозной полихимиотерапии, которая нередко сочетается с облучением кроветворных центров. Возможна аутотрансплантация здоровых гемопоэтических стволовых клеток, которые берут у пациента перед началом химиотерапии и сохраняют до окончания курса. Если изъять собственные здоровые клетки уже невозможно, их берут от донора, однако здесь довольно высок риск отторжения трансплантата: пересаженные иммунные клетки начинают атаковать чужеродный для них организм нового хозяина.
• Паллиативная терапия наиболее часто применяется для пациентов пожилого возраста, которые не могут перенести тяжелое лечение. Ее цель – не выздоровление, а сдерживание роста опухоли и снижение скорости продуцирования патологических лейкоцитов. Для этого назначают невысокие дозы химиопрепаратов, лучевую терапию, таргетные и иммуностимулирующие препараты.

В перечне клинических рекомендаций при остром лейкозе важнейшее место занимает исключение любых инфекций во время лечения. Перед началом курса пациент должен избавиться от кариозных зубов, пролечить инфекции дыхательных путей и т.д. Во время лечения он находится в стационаре, в котором поддерживается жесткий асептический режим, исключающий случайное инфицирование.

Информация
проверена экспертом

Левикин Евгений Александрович

Врач-онколог Стаж 23 года

Несколько десятилетий назад диагностированный острый лейкоз, по сути, являлся приговором. В настоящее время ситуация существенно улучшилась, применение новых, эффективных препаратов позволяет добиваться излечения более чем половины пациентов. При своевременно начатом лечении полная ремиссия наступает у 45-80% больных. Лучшие показатели – у детей до 10 лет, среди которых полностью выздоравливают до 86% пациентов, худшие – у пожилых людей, пятилетняя выживаемость которых не превышает 30%.

Специальных мер по профилактике острого лейкоза в настоящее время не существует. Чтобы снизить риски заболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни, отказаться от курения, соблюдать требования безопасности при работе на вредном производстве.

Восстановление после тяжелого химиотерапевтического воздействия направлено на снижение риска осложнений острого лейкоза, и в первую очередь – на восстановление функций иммунной системы при помощи:

• общеукрепляющего лечения – витаминных комплексов, препаратов железа, иммуномодуляторов;
• восстановления микрофлоры кишечника при помощи пробиотиков;
• дезинтоксикационных процедур;
• улучшения сна, укрепления нервной системы;
• психотерапии.

Если у вас обнаружены симптомы острого лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам;

• точную и быструю диагностику при помощи самого современного оборудования;
• лечение у специалистов высшей квалификации – онкологов, гематологов, химиотерапевтов;
• пребывание в комфортабельном, превосходно оборудованном стационаре;
• медицинский сервис мирового уровня.

Позвоните нам, чтобы записаться на первичную консультацию к одному из лучших онкологов Москвы.

• Döhner, H., et al. (2017). Acute Myeloid Leukemia. New England Journal of Medicine, 376(9), 870-887. doi:10.1056/NEJMra1606112.
• Burnett, A. K., et al. (2020). Acute Myeloid Leukemia: New Insights into Management. The Lancet Hematology, 7(10), e771-e782. doi:10.1016/S2352-3026(20)30246-0.
• Pui, C. H., et al. (2019). Acute Lymphoblastic Leukemia. The Lancet, 394(10206), 1197-1210. doi:10.1016/S0140-6736(19)31615-2.
• Jabbour, E., et al. (2018). Acute Leukemia: Diagnosis and Treatment. Blood, 132(5), 469-482. doi:10.1182/blood-2018-03-787783.
• Faderl, S., et al. (2021). Acute Myeloid Leukemia: Biology and Treatment. Hematology/Oncology Clinics of North America, 35(1), 61-79. doi:10.1016/j.hoc.2020.08.010.