Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это тяжелое патологическое состояние. При нем отмечается критическое снижение в крови гранулоцитов. Гранулоциты являются важной фракцией лейкоцитарного ряда (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). При этом концентрация базофилов и эозинофилов в крови в состоянии нормы имеет небольшой процент, поэтому изменение их количества не оказывает значительного влияния. Так, можно утверждать, что именно снижение концентрации нейтрофилов ведет к развитию агранулоцитоза крови. Отсюда и второе название патологии – нейтропения.

Специалисты поднимают вопрос о агранулоцитозе у пациента при снижении лейкоцитов в крови ниже 1×10⁹/л и гранулоцитов ниже 0,75×10⁹/л. Поскольку лейкоциты и грануцолиты выполняют защитную функцию от болезнетворных микроорганизмов, то уменьшение их концентрации снижает способность организма сопротивляться инфекциям и вирусам. Развитие агранулоцитоза практически всегда сопровождается развитием различных инфекционных процессов, это могут быть язвенные стоматиты или ангины, пневмонии, геморрагических проявления и т.д.

В зависимости от концентрации гранулоцитов определяется и тяжесть патологии периферической крови. Чем меньше их концентрация, тем тяжелей степень всего выделяют три степени: легкая, средняя и тяжелая. При тяжелой степени показатель концентрации гранулоцитов ниже 0,4×10⁹/л.

У женщин агранулоцитоз встречается чаще. У мужчин данное заболевание диагностируется в среднем в 2-3 раза реже. В большинстве случаев проявление патологии встречается в возраст после 40 лет.

Поскольку патология имеет несколько форм, то и симптомы агранулоцитоза разных типов отличаются. Для иммунного типа характерен острый агранулоцитоз со следующей симптоматикой:

• резкая слабость и потливость;
• температура тела до 39-40°С;
• бледность;
• появление инфекционных стоматитов;
• воспаление глотки и миндалин;
• воспаление десен;
• боль в горле и спазм жевательной мускулатуры.

Миелотоксический и аутоиммунный типы прогрессируют постепенно и также постепенно у них возникают симптомы:

• геморрагические симптомы в виде носового кровотечения, кровотечения десен и пр.;
• наличие крови в моче;
• возникновения синяков, гематом;
• боли в животе и вздутие, диарея, если поражен кишечник;
• возможное появление болей в грудной клетке при дыхании.

Возникновение агранулоцитоза может иметь разные причины, в зависимости от которых осуществляется классификация патологии.

Виды недуга

Миелотоксический агранулоцитоз – результат оказания воздействия различных неблагоприятных факторов на красный костный мозг. Под их воздействием наступает глубокая депрессия ответственного за выработку гранулоцитов кроветворного отростка. Под неблагоприятными факторами следует понимать внутренние заболевания организма и внешние неблагоприятные воздействия. Примеры внешнего воздействия: отравление веществами и ядами, подавляющими кроветворение (ртуть, мышьяк, бензол и др.), радиоактивное облучение, прием миелотоксических препаратов. Среди болезней, которые наиболее часто становятся причиной агранулоцитоза, специалисты выделяют острый лейкоз, саркому и метастаз в красный костный мозг, хронический миелолейкоз.

Иммунный агранулоцитоз – характеризуется разрушением гранулоцитов в крови вследствие возникновения в организме патологических иммунных реакций. Данный вид дополнительно делится на следующие формы агранулоцитоза.

Поскольку агранулоцитоз в большинстве случаев является сопутствующей патологией других заболеваний или процессов в организме, а его симптоматика также не уникальна, то, как правило, диагностика агранулоцитоза осуществляется в рамках общего обследования. При подозрении на данную патологию пациенту необходимо обратиться к гематологу.

Информация
проверена экспертом

Бурнацкая Светлана Николаевна

Врач-терапевт участковый, профпатолог. Член Российского научного медицинского общества терапевтов Стаж 36 лет

В группу риска в первую очередь попадают пациенты, которые часто подвергаются тяжелым инфекциям, а также необычным, редким инфекциям. Еще одна группа риска – больные, которые в рамках лечения других заболеваний получают препараты или терапию (например, лучевую терапию), которые могут стать причиной развития агранулоцитоза. Пациенты в группе риска должны особенно внимательно относиться к своему самочувствию и обращать внимание на тревожные «звоночки». Для подтверждения диагноза требуется точная лабораторная диагностика.

Если пациент в группе риска или появляется соответствующая симптоматика без других видимых причин, проводится диагностика агранулоцитоза следующими методами.

• Анализ крови общий – самый первый и главный анализ, позволяющий определить концентрацию гранулоцитов и лейкоцитов в кровотоке.
• Анализ на антитела – назначается с целью выявления аутоиммунного агранулоцитоза, позволяет определить антинейтрофильные антитела.
• Миелограмма – позволяет определить уменьшение миелокариоцитов и другие показатели состояния периферической крови.

По необходимости при диагностике агранулоцитоза назначаются и другие методы исследования, чтобы определить степень поражения органов и систем, вызванных данной патологией. В частности, могут быть назначены:

• рентгенографии легких;
• обращение к стоматологу;
• биохимический анализ крови;
• исследования на стерильность крови;
• консультирование отоларинголога.

При установлении диагноза и верификации типа патологии лечение должно начаться незамедлительно. В большинстве случаев требуется госпитализация пациента в отделение гематологии. Это необходимо для создания асептических условий. В палате-изоляторе по графику проводится кварцевание, также ограничивается посещение пациента. Такие меры необходимы, чтобы предупредить возникновение дополнительных инфекционных осложнений.

Специалист назначает пациенту комплексное лечение агранулоцитоза, и начинается оно с устранения факторов, под воздействием которых началось развитие данного патологического состояния. Комплекс мероприятий по лечению агранулоцитоза включает:

• устранение негативных факторов воздействия, в том числе отказ от приема миелотоксических препаратов, различных химических веществ и т.д.
• лечение и профилактику инфекционных заболеваний;
• усиленный уход за полостью рта;
• стероидную терапия;
• введение иммуноглобулина (внутривенно);
• переливание лейкоцитарной массы;
• плазмаферез и др.

Набор лечебных мероприятий зависит от типа заболевания, его степени, а также степени других присутствующих в организме патологий. В каждом случае комплекс лечения назначается индивидуально.

Главный метод профилактики – гематологический контроль крови. Особенно это относится к пациентам, которые принимают миелотоксические препараты. Если у пациента был диагностирован иммунный агранулоцитоз, то после его лечения продолжать медикаментозную терапию необходимо без включения препаратов, вызвавших патологию.

Диагностика и лечение агранулоцитоза возможно только в клинических условиях. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) предоставляется полный спектр медицинских услуг.

Записаться на прием к врачу можно следующими способами:

• по телефону  +7 (495) 775-73-60;
• оформить онлайн-заявку;
• заказать обратный звонок.

• Остроумова О.Д., Кочетков А.И., Павлеева Е.Е. Лекарственно-индуцированные нейтропения и агранулоцитоз // Безопасность и риск фармакотерапии. – 2020. Источник: risksafety.ru
• Воробьев П.А., Краснова Л.С. Гаптеновый агранулоцитоз у пожилых - случай из практики // Клиническая геронтология. – 2021. Источник: kg.newdiamed.ru
• Костионова-Овод И.А. Проявление агранулоцитоза в полости рта (случай из клинической практики) // Актуальные проблемы медицины. – 2022. Источник: bsuedu.ru
• Аль-Ради Л.С. Опыт применения ингибитора B-RAF-киназы вемурафениба в лечении волосатоклеточного лейкоза // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2022. Источник: bloodjournal.ru
• Аскаров И.Р. Влияние противоневрозных препаратов на безопасность деятельности человека // Universum: технические науки. – 2022. Источник: 7universum.com